Муциноз желчных протоков
В. М. Ситенко и К. В. Новиков
Факультетская хирургическая клиника (нач. проф. В. М. Ситенко)
Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова, Ленинград
Вестник хирургии им И.И. Грекова 1975
Оглавление:
Клиническое наблюдение.
В 1970 г. мы наблюдали необычное заболевание, выражавшееся в скоплении в желчных протоках огромного количества слизи, которая периодически вызывала задержку желчи и вспышки холангита. Ниже приводим этот пример.
Женщина, 41 года, поступила в клинику в первый раз в марте 1970 г. с жалобами на повторяющиеся по нескольку раз в месяц типичные приступы печеночной колики с явлениями холангита. Пять таких приступов сопровождались желтухой, продолжавшейся каждый раз от недели до месяца. Заболевание началось 6 лет назад и его проявления на протяжении всего минувшего времени не претерпели существенных изменений.
При поступлении в клинику имела место желтуха, продолжавшаяся около месяца. Температура тела ежедневно повышалась до 39-40° и сопровождалась ознобами. Печень и желчный пузырь не пальпировались. Билирубин 7,6 мг% (прямой - 5,9 мг%). Трансаминазы незначительно увеличены.
В желудочном содержимом отсутствовала свободная соляная кислота. Постепенно уровень билирубина сыворотки крови снизился до 1,1 мг%, исчезли явления холангита и была проведена внутривенная холеграфия. На холеграммах видно, что холедох расширен до 15 мм в диаметре, в нем определялся крупный дефект наполнения. Течь желчного пузыря отсутствовала. Поставлен диагноз хронического калькулезного холецистита с холедохолитиазом.
8/IV r 1970г. больная оперирована. На операции установлено, что желчный пузырь значительно увеличен, умеренно напряжен, окружен спайками. Камни в нем не определялись. Ширина холедоха - 18 мм. Стенка его утолщена. Холангиоманометрия, холангиодебитометрия и операционная холангиография через пузырный проток показали нормальную проходимость терминального отдела холедоха, но контрастное вещество в желчные протоки выше места впадения пузырного протока не проникало.
Произведена холедохотомия. Камней в протоках выявлено не было, но в них содержалось большое количество желеобразной слизи, которая образовывала светлые, прозрачные комки, напоминающие обрывки студня. Эти массы слизи удалялись ложкой, а затем отсосом, но и после этого слизь продолжала поступать из внутрипеченочных протоков. Через большой дуоденальный сосок легко проходили зонды диаметром до 9 мм. Операция ограничилась холецистэктомией и наружным дренированием холедоха с помощью Т-образного дренажа.
На протяжении 40 дней после операции по дренажу отходило большое количество густой прозрачной слизи с нормально окрашенной желчью в количестве от 100 до 1000 мл в сутки. В банке, куда через дренаж изливалось содержимое протоков, оно имело вид настоящего студня. Несмотря на хорошую функцию дренажа, у больной было несколько приступов холангита с повышением температуры до 40°. Слизь в протоках и дренаже затрудняла манометрические и дебитометрические исследования проходимости терминального отдела холедоха. Однако после промывания протоков физиологическим раствором мы каждый раз убеждались в хорошей проходимости большого дуоденального соска. Т-образный дренаж был удален на 40-й день после операции. После этого еще в течение 30 дней по ходу канала на месте стояния дренажа продолжала в больших количествах отходить слизь.
На холангиограммах, производившихся несколько раз через дренаж, определялась неоднородность тени протоков с включениями неправильной формы, несомненно, обусловленными скоплениями слизи. Многократные микроскопические исследования ее какой-либо особенности не выявили. В частности, многократно производился целенаправленный поиск раковых клеток для исключения слизистого рака протоков.
Больная выписана из клиники через 71 день после операции в хорошем состоянии. К этому времени приступы холангита прекратились и свищ в правом подреберье закрылся. Однако через 3 месяца возобновились приступы холангита с желтухами длительностью от нескольких дней до 2 недель. В связи с этим мы дважды помещали большую в клинику и подробно обследовали ее. На холангиограммах продолжала определиться неоднородность тени протоков (см. рисунок), но в разное время исследования она была неодинаковой, что указывало на перемещение в протоках слизистых масс. Несколько раз больной амбулаторно производилась внутривенная холангиография, которая давала аналогичные данные. Проведенное сканирование показало нормальную картину печени. Изменений со стороны других органов и систем не выявлялось. В течение последних 2 ½ лет у больной было пять приступов холангита с желтухами, аналогичных описанным ранее.
Все изложенное с несомненностью показывало, что наблюдавшиеся у больной приступы вызывались скоплением в желчных протоках огромных количеств очень густой желеобразной слизи. Такие приступы были связаны как с задержкой слизи во внутрипечёночных протоках, так как они неоднократно возникали в период стояния Т-образного дренажа, через который отходили слизь и желчь, так и с ее задержкой в терминальном отделе холедоха, о чем свидетельствовало расширение внепеченочных желчных протоков.
Мы не обнаружили какой-либо кисты или других образований в печени, которые были бы быть источником продукции слизи, и поэтому полагаем, что она вырабатывалась в самих протоках.
Удаленный желчный пузырь подвергся гистологическому исследованию. Стенка его оказалась утолщенной (до 3 мм) и склерозированной. Слизистая с явлениями холестероза. Микроскопически в ней обнаруживались паппиломатические разрастания, образованные высоко призматическим эпителием. В области верхушек сосочковых разрастаний - скопление светлых клеток. В толще стенки пузыря и пузырного протока - обилие слизистых желез, образованных вакуолизированным эпителием. Краевая биопсия печени обнаруживала очаговые расширения перипортальных прослоек без явлений воспаления.
Почему появляется большое количество слизи?
Мы попытались найти указания в литературе о заболевании, с которым встретились. Оказалось, что было описано несколько наблюдений, в которых огромные количества слизи образовывались в желчных протоках при полипозе.
Впервые двух таких больных описал Caroli в 1959 г. В монографии, посвященной заболеваниям внутрипечёночных желчных путей, написанной совместно с Corcos , он сообщил еще о 3 таких наблюдениях, принадлежащих другим авторам и относящихся к 1960-1962 гг. Отдельные примеры аналогичного характера публиковались и в дальнейшем. Однако у нашей больной каких-либо признаков полипоза ни во время операции, ни при внутривенной холангиографии и ситулохолонгиографии получено не было. Следовательно, для образования слизи в протоках нужно было искать другие объяснения.
В 1960 г. Goinard и соавю (Алжир) сообщил о больном, у которого в протоках образовывалась в огромном количестве слизь в результате, как предполагали авторы воспалительного процесса. Мужчина 40 лет, в течение 1 ½ лет перенес три приступа холангита с желтухой, продолжавшихся в среднем по 3 недели. С диагнозом желчнокаменной болезни и холедохолитиаза был оперирован. Расширенные протоки содержали большое количество светлой слизи. Так же как и у нашей больной, во внутрипеченочных протоках на холангиограмме были видны многочисленные, неправильной формы просветления, обусловленные скоплениями слизи. Произведена холецистэктомия и сфинктеропластика. В течение годичного наблюдения состояние больного оставалось хорошим. Гистологическое исследование стенки желчного пузыря, который также содержал слизь, обнаружило трансформацию эпителиального покрова, который был покрыт каймой слизи, собиравшейся в криптах. Кроме того, обнаружилось воспалительная инфильтрация с преобладанием полинуклеалов во всех слоях стенки пузыря.
Такая же трансформация эпителия наблюдалась и в пузырном протоке. В слизистой гепатохоледоха найдена воспалительная альтерация с муцинозной метаплазией. В печени слизистой трансформации желчных протоков не оказалось, и выявлялась картина глиссонита.
Авторы обозначили заболевание как муциноз желчных путей и предположили, что оно имеет воспалительную природу. Хотя эта причина страдания остается все недоказанной, полагаем, что указанное название болезни хорошо отображает ее сущность. В прениях по докладу Goinard выступил Welti, который сообщил о больной, оперированной в 1933 г. у которой протоки были закупорены огромным количеством слизи. Был применен широкий Т-образный дренаж. В течение 10 лет после операции состояние больной оставалось хорошим.
Хотя данные гистологического исследования желчного пузыря у нашей больной не совпадали с теми, которые были сообщены Goinard, ее заболевание следует рассматривать как муциноз желчных протоков, природу которого мы установить не могли. Разбираемое заболевание встречается, по-видимому, очень редко, и кроме указанных двух случаев нам не удалось найти в литературе других сообщений о нем. Естественно, что при таком положении трудно выработать надежные способы лечения. Goinard получил положительные результаты после холецистэктомии и сфинктеротомии, однако малая продолжительность наблюдения не позволяет говорить о стойком излечении. После наружного дренирования, примененного Welti, больная не предъявляла жалоб в течение 10 лет.
В нашем случае наружное дренирование протоков было малоэффективным. На положительные результаты сфинктеротомии вряд ли можно было рассчитывать, так как появление приступов холангита в период стояния Т-образного дренажа показывает, что препятствие для оттока желчи создавалось скоплениями слизи и во внутрипеченочных протоках.
Несомненно, что и после временного наружного дренирования протоков продукция густой слизи продолжалась и вызывала периодически задержку желчи. Мы не видим пока возможности как-либо изменить течение процесса.
Если в дальнейшем приступы холангита участятся, придется подумать о билиодигестивном анастомозе, хотя нельзя исключить, что забрасывание содержимого кишки при продолжающейся продукции густой слизи усилит воспалительный процесс в протоках.
Литература.
Caroli, Corcos. Maladies des voies biliaires. Paris, Masson, 1964, 155; Goinard P. Pélissier G., Streit P. Mêm. de L'acad. de chir., 1960, 86, 849; Welti H. Mém. de L'acad. de chir., 1960, 86, 850.
